Tần suất bệnh là 1/1.000.000, hiếm gặp nhưng nguy cơ tử vong hơn 50%. Cho đến nay, trên thế giới chỉ ghi nhận được khoảng 500 ca.
Khoa Hô hấp 1 BV Nhi Đồng 2 (TP.HCM) vừa tiếp nhận trường hợp bé gái 13 tuổi nhập viện vì ho ra máu, khó thở. Tiền căn có nhiều lần thiếu máu phải truyền máu 7- 8 lần từ 4 tuổi, được chẩn đoán thiếu máu thiếu sắt và điều trị bổ sung sắt nhưng không đáp ứng. Thỉnh thoảng em có ho ra máu bầm lượng ít nhưng không được xử trí, chẩn đoán viêm họng, viêm phế quản.
Lần nhập viện này, em sốt cao, ho ra máu nhiều lần, thở mệt nhập bệnh viện địa phương và chuyển Bệnh viện Phạm Ngọc Thạch. Tại bệnh viện này, em khó thở nhiều hơn, phải hỗ trợ NCPAP, xét nghiệm AFB tìm vi khuẩn lao âm tính, em được chuyển đến Bệnh viện Nhi Đồng 2.
Tại bệnh viện, các xét nghiệm ban đầu cho thấy tình trạng viêm phổi nặng với XQuang ngực thâm nhiễm lan tỏa 2 phế trường nhưng các xét nghiệm nhiễm trùng không tăng nhiều, BK đàm 3 mẫu âm tính. Tổn thương trên XQuang ngực kèm triệu chứng lâm sàng và tiền căn khiến chúng tôi nghĩ đến hội chứng xuất huyết phế nang lan tỏa, nên đã cho bệnh nhân chụp CTscan ngực có cản quang và tiến hành nội soi phế quản bằng ống soi mềm.
Trong quá trình nội soi không thấy dấu hiệu xuất huyết trên niêm mạc khí - phế quản, nhưng khi rửa phế quản - phế nang cho thấy dịch rửa có máu đỏ tươi từ lợt đến đậm, lợn cợn máu đông ít. Dịch rửa được gởi xét nghiệm tế bào học ghi nhận hình ảnh viêm thực bào với nhiều thể Hemosiderin phù hợp xuất huyết phế nang lan tỏa.
Trên kết quả CTscan ngực cản quang cũng ghi nhận hình ảnh kính mờ rải rác 2 phế trường, phù hợp với chẩn đoán trên.
Cuối cùng, bệnh nhân được tiến hành sinh thiết phổi bằng nội soi lồng ngực để chẩn đoán xác định. Kết quả sinh thiết phổi được hội chẩn với các chuyên gia giải phẫu bệnh nhi trong và ngoài nước đều cho cùng kết quả là sự hiện diện xuất huyết trong các lòng phế nang. Lòng phế nang lấp đầy bởi Hemosiderin và thực bào Hemosiderin. Các mao mạch quanh phế nang không có biểu hiện viêm mạch máu, tăng sinh mô cơ trơn và mạch máu. Phù hợp với chẩn đoán bệnh lắng đọng Hemosiderin tại phổi.
Bệnh nhân được bắt đầu điều trị liệu pháp Corticoid đơn độc với liều Methylprednisolone, 30 mg/kg truyền tĩnh mạch 3 ngày liên tiếp mỗi tháng trong 6 tháng. Qua các lần theo dõi, bệnh nhân không còn biểu hiện thiếu máu, không ho ra máu và XQ tổn thương phổi cải thiện. Tuy nhiên, cũng cần theo dõi và đánh giá thêm bệnh nhân trong khoảng thời gian tiếp theo.
Như vậy, bé gái với biểu hiện thiếu máu từ lúc 4 tuổi đến nay đã được 9 năm mới có chẩn đoán xác định bệnh và điều trị. Các bậc phụ huynh cần lưu ý về một bệnh lý hiếm gặp nhưng có khả năng tử vong cao và dễ bỏ sót là bệnh phổi lắng đọng Hemosiderin (IPH). Cần nghĩ đến IPH khi có biểu hiện thiếu máu thiếu sắt không đáp ứng điều trị, đặc biệt là khi bệnh nhân có kèm ho ra máu, cần phải chụp XQuang ngực trong trường hợp này để tránh bỏ sót bệnh.
* Mời quý độc giả theo dõi các chương trình đã phát sóng của Đài Truyền hình Việt Nam trên TV Online!
VTV.vn - Bệnh viện Trung ương Thái Nguyên vừa tiếp nhận và điều trị ổn định cho cụ bà 81 tuổi, nhập viện do tiêu chảy kéo dài.
VTV.vn - Chưa đầy 4 tuổi, con trai chị T.T.G. (Thanh Hoá) đã trải qua 2 lần xuất huyết não, nhiều lần nhập viện cấp cứu vì mang trong mình căn bệnh hemophilia (bệnh máu khó đông).
VTV.vn - TP. Hổ Chí Minh đã nhận 13.000 liều vaccine 5 trong 1 từ Chương trình Tiêm chủng mở rộng và sẵn sàng triển khai tiêm cho trẻ từ tuần này.
VTV.vn - Nữ sinh Đ.T.T.H (20 tuổi, Thái Bình) đến Phòng khám Đa khoa Medlatec Tây Hồ khám do đột nhiên bị yếu liệt tay bên phải sau khi ngủ dậy.
VTV.vn - Khoa Nội tiêu hóa, Bệnh viện Trung ương Thái Nguyên vừa tiếp nhận và điều trị ổn định cho cụ bà 85 tuổi, nhập viện vì xuất huyết tiêu hóa do bã thức ăn.
VTV.vn - Khoa Cấp cứu và Hồi sức tích cực chống độc, Bệnh viện Phổi tỉnh Phú Thọ vừa cấp cứu kịp thời trường hợp suy hô hấp, suy tim, bệnh phổi tắc nghẽn mức độ rất nặng.
VTV.vn - Bệnh nhân nữ (37 tuổi), bị biến chứng sau khi tiêm filler vùng mũi má tại một cơ sở "người quen".
VTV.vn - Theo báo cáo của Chi cục Thú y tỉnh Đồng Nai, trên địa bàn tỉnh vừa ghi nhận ổ dịch dại trên chó tại thị trấn Vĩnh An, huyện Vĩnh Cửu.
VTV.vn - Phó Thủ tướng Trần Hồng Hà yêu cầu các Bộ ngành liên quan, các địa phương tăng cường các giải pháp phòng, chống và điều trị bệnh lao, nhằm chấm dứt bệnh Lao vào năm 2030.
VTV.vn - Trung tâm Y tế huyện Vân Đồn (Quảng Ninh) vừa kịp thời đỡ đẻ cho một sản phụ sinh con ngay trên biển.
VTV.vn - Nam bệnh nhân (42 tuổi) có thói quen ăn nem chua, thịt lợn tái, vào viện vì đau đầu âm ỉ kèm sốt khoảng 1 tuần trước khi vào viện.
VTV.vn - Bé trai (11 tuổi, trú tại Hà Nội), nhập viện trong tình trạng vết thương hở cổ tay và bàn tay hai bên do tai nạn sinh hoạt
VTV.vn - Các bác sĩ Bệnh viện Đa khoa tỉnh Phú Thọ vừa cấp cứu người bệnh đột quỵ chảy máu não do vỡ túi phình mạch máu não.
VTV.vn - Từ đầu năm đến nay, trên địa bàn toàn tỉnh Hải Dương đã xuất hiện 4 ổ dịch thủy đậu với 170 ca mắc, chủ yếu ở 4 ổ dịch tại các trường học.
VTV.vn - Thông tin từ Trung tâm Y tế huyện Long Thành, trên địa bàn xã Bàu Cạn vừa ghi nhận ổ dịch dại trên chó và đã cắn người.