![](https://cdn-images.vtv.vn/zoom/320_200/66349b6076cb4dee98746cf1/2024/07/01/02072024-vaccine-cum-gia-cam-04872264766212480774204-08292371939928238959616.png)
Tháng 12/2023, bệnh nhân nhập viện Khoa Da liễu, Bệnh viện Bạch Mai trong tình trạng loét trợt niêm mạc miệng nặng, kèm theo tổn thương da đa dạng với các biểu hiện sẩn, mảng đỏ tím, mụn nước, bọng nước rải rác toàn thân. Tổn thương da nhanh chóng tiến triển thành các mảng trợt da rộng, chiếm hơn 70% diện tích cơ thể. Tổn thương loét trợt niêm mạc miệng đau rát nhiều khiến bệnh nhân ăn uống kém, thể trạng nhanh chóng suy kiệt. Ngoài biểu hiện nghiêm trọng về da và niêm mạc, các bác sĩ còn phát hiện ra bệnh nhân có khối u lớn sau phúc mạc, kích thước khoảng 136x65x131mm, đè đẩy nhiều tạng xung quanh.
Với hình thái tổn thương da đa dạng, bệnh nhân đã được chỉ định sinh thiết da nhiều lần. Tuy nhiên, các lần sinh thiết cho kết quả khác nhau: phản ứng dạng lichen do thuốc, hồng ban đa dạng, hoại tử thượng bì nhiễm độc... Trước tiến triển vô cùng nhanh của tổn thương da, nguy cơ cao ảnh hưởng đến tính mạng, Bệnh viện Bạch Mai đã tổ chức Hội đồng hội chẩn toàn viện nhiều lần với sự tham gia của nhiều chuyên gia đầu ngành... Nhưng các dấu hiệu lâm sàng và kết quả các xét nghiệm phức tạp, mỗi lần cho một kết quả khác nhau khiến Hội đồng hội chẩn chưa thể đưa ra kết luận cuối cùng để có lộ trình điều trị phù hợp.
Các bác sĩ lại lục tìm trong y văn, tìm những ca bệnh tương tự và đưa ra được chẩn đoán cuối cùng: Bệnh nhân mắc bệnh lý Pemphigus á u với bằng chứng xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang gián tiếp trên bàng quang chuột cho kết quả IgG dương tính ở khoảng gian bào và màng đáy.
Pemphigus á u (paraneoplastic pemphigus) là bệnh da tự miễn hiếm gặp, liên quan đến khối u trong cơ thể. Các khối u tạo ra các protein bất thường và là đích của hệ miễn dịch cơ thể, tạo miễn dịch chéo với các protein của da và niêm mạc. Hay gặp nhất là các khối u ác tính tăng sinh lympho hoặc huyết học. Đây là bệnh lý rất hiếm gặp của chuyên ngành da liễu và trên thế giới có rất ít dữ liệu cho phép ước tính tỷ lệ mắc. Dựa trên các báo cáo được công bố, ước tính tỷ lệ mắc pemphigus á u dưới 1/1.000.000 dân mỗi năm. Tại Việt Nam, các dữ liệu về bệnh Pemphigus á u còn khá hạn chế và chưa có bất cứ báo cáo ca bệnh nào được công bố.
Với chẩn đoán Pemphigus á u, điều trị khối u là một trong những bước tiên quyết để điều trị bệnh. Tuy nhiên, do tổn thương da trợt rộng, thể trạng suy kiệt nên bệnh nhân không đủ sức khỏe để bước vào một cuộc đại phẫu. Hội đồng hội chẩn toàn viện thống nhất sẽ điều trị tổn thương da ổn, đồng thời nâng cao thể trạng cho bệnh nhân trước khi phẫu thuật.
Giai đoạn đầu, tổn thương của bệnh nhân đáp ứng rất kém với liệu pháp ức chế miễn dịch thông thường. Tổn thương trợt da tiếp tục lan rộng trên 80% diện tích cơ thể, tổn thương niêm mạc mắt, ống tai, miệng nặng. Bệnh nhân nhanh chóng sút 10kg trong vòng 1 tháng. Bệnh nhân chỉ còn hơn 30 kg, cơ thể teo đét chỉ còn những mảng da lở loét bám vào xương…
Bệnh nhân được chuyển sang Trung tâm Hồi sức tích cực và được chỉ định thay huyết tương phối hợp với liệu pháp ức chế miễn dịch, tổn thương da lành dần. Tuy nhiên, bệnh nhân bị nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn tiết niệu do trực khuẩn mủ xanh đa kháng, thiếu máu, rối loạn điện giải… nguy cơ tử vong rất cao trên 90%.
Khi tổn thương da đã lành trên 95%, tổn thương niêm mạc miệng đã phục hồi một phần, bệnh nhân lại nhanh chóng rơi vào đợt bùng phát mới với diễn biến nặng và phức tạp hơn đợt trước. Một lần nữa, các y bác sĩ lại nâng cao quyết tâm, cố gắng hết sức để cứu sống bệnh nhân.
Sau 3 tháng điều trị, với những nỗ lực không ngừng của các y bác sĩ và gia đình người bệnh, tổn thương da đã phục hồi, thể trạng được nâng cao, bệnh nhân đủ điều kiện phẫu thuật lấy bỏ khối u. Cuộc phẫu thuật may mắn diễn ra thuận lợi dù được tiên lượng trước vô cùng khó khăn. Hậu phẫu bệnh nhân ổn định, tổn thương da và niêm mạc phục hồi.
Sau hơn 200 ngày và 2 đợt nhập viện, sức khỏe của bệnh nhân đã hồi phục và được cho ra viện.
* Mời quý độc giả theo dõi các chương trình đã phát sóng của Đài Truyền hình Việt Nam trên TV Online và VTVGo!
VTV.vn - Nam bệnh nhân (37 tuổi, quốc tịch Trung Quốc) đang công tác tại Việt Nam vào viện trong tình trạng rối loạn ý thức, bại tứ chi, rối loạn nuốt và huyết áp cao.
VTV.vn - Phát hiện mắc viêm gan virus B, người đàn ông tự ý ngừng thuốc kháng virus và chuyển sang điều trị bằng thuốc nam không rõ nguồn gốc trên mạng internet.
VTV.vn - Trong khoảng 2 tuần qua, tại Bệnh viện Đa khoa tỉnh Vĩnh Phúc, số lượng người bệnh nhập viện do đột quỵ tăng đáng kể làm gia tăng áp lực cho y tế cơ sở.
VTV.vn - Các bác sĩ Bệnh viện Đa khoa thị xã Phú Thọ vừa cấp cứu thành công người bệnh cao tuổi bị vỡ khối áp xe lách hiếm gặp gây viêm phúc mạc toàn thể.
VTV.vn - Bé G.L. (7 tuổi, trú tại Yên Bái) phát hiện thiểu sản thận, suy thận mạn giai đoạn cuối từ tháng 7/2023, chỉ nặng 18 kg, kèm theo đó là bệnh lý tăng huyết áp, suy tim.
VTV.vn - Bệnh viêm não Nhật Bản có thể để lại di chứng thần kinh nặng nề nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời.
VTV.vn - Khối u trong ổ bụng của bệnh nhân quá lớn, chiếm toàn ổ bụng, chèn các tạng. Phẫu thuật là phương pháp duy nhất để có thể giúp bệnh nhân thoát khỏi án tử.
VTV.vn - Cục Quản lý Dược (Bộ Y tế) vừa có thông báo về việc đình chỉ lưu hành trên toàn quốc và thu hồi một số sản phẩm Estro Skin Royal vì không đạt tiêu chuẩn chất lượng.
VTV.vn - Bệnh viện Sản Nhi tỉnh Lào Cai vừa tiếp nhận một trường hợp bệnh nhi bị dị vật đường tiêu hóa.
VTV.vn - Trung tâm Y tế huyện Phù Ninh (Phú Thọ) vừa cấp cứu thành công sản phụ (31 tuổi) bị băng huyết do có thai bám tại sẹo mổ đẻ cũ.
VTV.vn - Bệnh viện Đại học Y Dược Shing Mark (Đồng Nai) vừa thực hiện thành công ca phẫu thuật thận phức tạp cho bệnh nhân nữ 60 tuổi.
VTV.vn - Tại Việt Nam, sốt xuất huyết là nguyên nhân làm cho khoảng 100.000 trường hợp phải nhập viện và gần 100 trưởng hợp tử vong mỗi năm.
VTV.vn - Bộ trưởng Bộ Y tế Đào Hồng Lan vừa ký ban hành Chỉ thị số 05/CT-BYT về tăng cường chăm sóc sức khỏe trẻ em nhằm giảm tử vong trẻ em dưới 5 tuổi.
VTV.vn - Mùa hè là thời điểm lý tưởng để trẻ đi bơi rèn luyện sức khỏe. Tuy nhiên, bơi lội cũng là một trong những nguyên nhân hàng đầu gây viêm tai giữa ở trẻ.
VTV.vn - Khám sức khỏe định kỳ đóng vai trò quan trọng trong việc duy trì và nâng cao chất lượng cuộc sống của người cao tuổi.